一、概述
系统性红斑狼疮(SLE) 是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病。
（1）疾病特点：
①以女性多见，20‐40岁的育龄期女性。
②多系统受累的临床表现。
③存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
二、病因
遗传：
（1）部分患者亲属中 SLE 的发病率高。
（2）易感基因： HLA‐III 类的 C2 、C4 缺失， HLA‐II 类的 DR2 、DR3 频率异常。
（3）环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。
（4）雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。
三、病理
（1）炎症反应和血管异常。
（2）特征性改变：
①苏木紫小体。
②洋葱皮样病变。
③狼疮性肾炎。
四、临床表现
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考点摘要 |
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全身表现 |
发热为特征。低、中度热为常见 |
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皮肤与黏膜 |
颧部呈蝶形红斑（最具特征）、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、口腔溃疡 |
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浆膜炎 |
胸腔积液、心包积液 |
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肌肉关节 |
关节痛。指、腕、膝关节、常出现对称性的痛、肿。可有Jaccoud关节病 |
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肾脏表现 |
狼疮肾。蛋白尿、高血压、血尿、水肿、管型尿，乃至肾衰竭 |
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心血管表现 |
心包炎、疣状心内膜炎，形成瓣膜赘生物，可导致栓塞 |
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肺部表现 |
肺间质病变，磨玻璃样改变、转为慢性期发生纤维化，甚至弥漫性肺泡出血 |
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神经系统 |
狼疮脑病。癫痫、狼疮性头痛、脑血管病变等 |
五、辅助检查
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一般检查 |
血、尿、肝肾、脑脊液 |
三系减少，网织红细胞增加；狼疮脑病者常有脑脊液压力及蛋白含量的升高，但细胞数、氯化物和葡萄糖 水平多正常 |
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补体 |
总补体（CH50）、C3和C4 |
C3低下常提示有SLE活动。C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现 |
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病情活动度指标 |
抗dsDNA抗体、补体、CSF变化、蛋白尿增多和炎症指标升高(ESR、CRP、PLT增加) |
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肾活检病理 |
对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值 |
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X线及影像学检查 |
有助于早期发现器官损害 |
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抗核抗体(ANA) |
见于几乎所有的SLE患者，但特异性低，可作为最佳筛选实验 |
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抗双链DNA(dsDNA)抗体 |
特异性抗体，抗 dsDNA 抗体的含量与疾病活动性密切相关 |
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抗Sm抗体 |
特异性99%，敏感性仅25%，有助于早期和不典型患者的诊断或回顾性诊断，它与病情活动性不相关。 |
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抗RNP抗体 |
阳性率40%，特异性不高，往往与SLE的雷诺现象和肺动脉高压相关 |
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六、治疗
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考点摘要 |
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糖皮质激素 |
（1）波尼松：0.5～1mg/kg，病情稳定后2周或6周缓慢减药； |
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免疫抑制剂 |
（1）诱导缓解期：脏器受累，首选环磷酰胺或吗替麦考酚酯。 |
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其他药物 |
难以控制或病情危重：可选择大剂量免疫球蛋白、血浆置换等； |
